Czech 
English 
Italian 
Dutch 
Portuguese 
French 
Spanish 
German 
Japanese 
Norwegian 
Záchvaty typicky nereagují na medikamentózní, dietní nebo neurostimulaci a v současné době neexistuje žádná doporučená léčba syndromu r(20). Existují zprávy o účinnosti ketogenní diety a stimulace vagového nervu v jednotlivých případech, ale jiné případy na tuto léčbu nereagují a důkazy nejsou dostatečné.
Polyterapii je třeba se vyhnout, protože zvyšuje riziko nežádoucích účinků a není pravděpodobné, že by zlepšila kontrolu záchvatů.
Často je zbytečné léčit všechny epizody NCSE, které mohou trvat minuty, hodiny nebo dokonce dny, protože pacienti se obvykle spontánně zotaví. Použití záchranné (nouzové) medikace může být neúčinné a při pravidelném užívání může způsobit sedaci a významně zhoršit kvalitu života.
U tohoto syndromu byla hlášena náhlá neočekávaná smrt, a proto rozhodnutí nepředepisovat léky s tím musí počítat.
DOPORUČENÍ
Individuální nouzové protokoly
Individuální léčebné plány by měly být vypracovány pro:
- prodloužené záchvaty
- konvulzivní epileptický stav
- nekonvulzivní epileptický stav (NCSE)
Poskytněte pacientovi a/nebo pečovateli:
- Bezpečnostní doporučení, zejména pokud jde o „stav zmatení“ spojený s epizodami NCSE
- Řízení rizik SUDEP
- Genetické poradenství
- Požadavky na podporu pacienta, pečovatele a zaměstnavatele (neuropsychologické vyšetření, poradenství, potenciální psychiatrická podpora)
Zkontrolujte dopad záchvatů, drog a komorbidit na:
- Každodenní aktivity
- Celková pohoda
- Duševní zdraví
- Fyzické zdraví
- Nezávislost
- Biologické a psychiatrické zdraví Chování
Komorbidity
Až do nástupu záchvatů se dětský vývoj jeví jako normální, často však následuje rychlý pokles intelektuálních funkcí. Dříve získané dovednosti mohou být ztraceny. Tento pokles schopností se liší od ztráty některých dovedností, ale setrvání v normálním rozmezí pro intelektuální funkce až po významnou ztrátu dovedností, včetně potíží s pohyblivostí a ztráty řečových a jazykových funkcí. r(20) syndrom je spojen s epileptickou encefalopatií v době špatné kontroly záchvatů.
Podpora bude pravděpodobně vyžadována ve škole/vysoké škole a na pracovišti. Jsou hlášeny problémy s chováním, jako jsou záchvaty agrese před a/nebo po záchvatu. U mnoha jedinců se vyvinou autistické rysy. Na počátku epilepsie není možné předvídat, jak závažné budou problémy s učením a chováním v budoucnu.
Celkově asi polovina pacientů může mít inteligenční kvocient ohodnocený jako v normálním rozmezí jako dospělí, ale u mnoha z nich mohlo dojít v dětství k relativnímu poklesu kognitivních schopností.
